色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩
概述：色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病。1837年由Brown首先报道，病名不一。由Franceschetti命名为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性。现名称由Nobley于1983年命名并已广泛采用。近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明。有人推测可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上皮(RPE)变性及继发的脉络膜变性。
流行病学
流行病学：本病男女均可发病，年龄为19～65岁，也报道最小年龄为4岁，最大48岁。本病为双眼发病，而双眼病变对称。男性多于女性。
病因
病因：病因不明。
发病机制
发病机制：本病发病机制不清，但有各种推测。
1.炎症因素 Brown认为是结核，纪秀香报道的病例有梅毒史。
2.遗传因素 Morgan及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天性发育不全，Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访，发现患者视力、视野均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病。Skalka根据ERG和EOG的改变，推测本病可能是不完全型
视网膜色素变性。因此大多数作者认为，本病可能先有RPE的原发损害，然后继发脉络膜萎缩。
3.血管因素 石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起动脉变细，视网膜营养障碍，RPE细胞脱失萎缩，发生微循环障碍，致色素颗粒游离，将视网膜静脉包围。
临床表现
临床表现：
1.视功能改变 本病病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低。EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭，提示本病光感受器有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡，提示整个RPE受损。
2.眼底改变 主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩(图1，2)，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。
并发症
并发症：可合并有中心性浆液性视网膜脉络膜病变、闭角型青光眼、黄斑晕轮状脉络膜萎缩等改变。
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.眼底荧光血管造影 显示大范围的静脉旁RPE缺损和轻度脉络膜异常。造影早期动脉期在萎缩区即显影，萎缩区边缘显示强荧光，相应色素区为弱荧光。在视盘周围及视网膜两旁的萎缩区早期显示强荧光，以后荧光逐渐增强，在病变中心部色素沉着处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管，表明此区的脉络膜中、小血管及毛细血管已被破坏。后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。
2.眼电生理检查 因为属于PRE变性性疾病,可以出现ERG、EOG的异常改变。
诊断
诊断：通过双眼对称的眼底特殊表现，缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.
原发性视网膜色素变性 虽然均首先损害RPE，以后又累及脉络膜组织，但无夜盲症状，眼底病变有有规律地沿着静脉血管分布，ERG b波明显下降，但即使在严重发展期也未完全消失，暗适应曲线抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层视网膜变性。
2.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩、脉络膜炎、中心性晕轮状脉络膜萎缩及
眼底血管样条纹 后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延，但与视网膜静脉的走向无关。
治疗
治疗：无特殊疗法，可采取一般维的持疗法，必要时定期观察。
预后
预后：呈现进行发展的态势，可以保存中心视力。
预防
预防：目前没有相关内容描述。
